Главная » Глоссарий, Полный перечень статей » Острая прерывистая порфирия
Острая прерывистая порфирия – группа редких унаследованных метаболических нарушений, которые возникают в результате нарушения метаболизма порфирина, вызывая увеличение образования и выведения самого порфирина или его предшественников. Эти нарушения вызываются перепроизводством в печени d-аминолевулиновой кислоты, которая значительно увеличивает экскрецию мочи, порфибилиногена и уропорфирина (из-за дефицита порфилиногендезаминазы). Клинические особенности: прерывистые острые приступы гипертонии, абдоминальные колики, психоз и полинейропатия, но без фоточувствительности.
Ещё новости: