Синдром Гійєна-Барре

    

Синдром Гійєна-Барре є серйозним розладом, який відбувається, коли захисні сили організму (імунна система) помилково атакують частину нервової системи. Це призводить до запалення нерва, що викликає м’язову слабкість і інші симптоми.

Причини

Синдром Гійєна-Барре є аутоімунним захворюванням (імунна система організму атакує здорові тканини). Саме те, що викликає синдром Гійєна-Барре, невідомо. Цей синдром може виникнути в будь-якому віці, але найбільш часто зустрічається у людей обох статей у віці від 30 до 50 років. Він часто слідує після незначних інфекцій, таких як інфекції легенів і шлунково-кишкові інфекції. Найчастіше, ознаки інфекцій зникають до появи симптомів синдрому Гійєна-Барре. Синдром також може з’явитися через декілька днів або тижнів після операції. Вакцинації проти свинячого грипу в 1976 році, можливо, викликали рідкісні випадки синдрому Гійєна-Барре. Тим не менш, свинячий грип і звичайні вакцини, які використовуються сьогодні не приводили до розвитку синдрому. Синдром Гійєна-Барре – пошкодження частин нерва. Це пошкодження нерва викликає поколювання, слабкість м’язів і параліч. Синдром Гійєна-Барре найчастіше вражає покриття нерва (мієлінова оболонка). Таке ушкодження називається демієлінізацією, і це змушує нервові сигнали рухатися більш повільно. Пошкодження інших частин нерва може призвести до того, що нерв перестане працювати повністю. Синдром Гійєна-Барре може статися поряд з вірусними інфекціями, такими як:

• СНІД
• Простий герпес
• Мононуклеоз

Це може також статися з іншими захворюваннями, такими як системний червоний вовчак або хвороба Ходжкіна. Деякі люди можуть розвинути синдром Гійєна-Барре після бактеріальної інфекції. Аналогічний синдром може виникнути після операції, або коли людина перебуває в критичному стані (невропатія критичного захворювання). Цей синдром може виникнути в будь-якому віці, але рідко зустрічається у дітей молодше 2 років.

Симптоми

Симптоми синдрому Гійєна-Барре можуть погіршуватися дуже швидко. Розвиток симптомів у важкі форми може зайняти всього декілька годин, але слабкість, яка підвищується протягом кількох днів, є звичайним явищем. М’язова слабкість або втрата м’язової функції (параліч) впливає на обидві сторони тіла. У більшості випадків, м’язова слабкість починається в ногах і потім поширюється вгору по тілу. Це називається висхідним паралічем. Пацієнти можуть помітити поколювання в нозі або біль у руці і незграбність. Якщо запалення вражає нерви діафрагми і грудей, то людині, можливо, буде потрібна допомога в диханні.

Типові симптоми включають в себе:

• Втрата рефлексів на руках і ногах
• Низький кров’яний тиск або поганий контроль артеріального тиску
• М’язова слабкість або втрата м’язової функції (параліч)
• У легких випадках, може бути слабкість, а не параліч
• Симптоми можуть початися в руках і ногах в один і той же час
• Симптоми можуть погіршитися протягом від 24 до 72 годин
• Параліч може початися в руках і рухатися вниз
• Параліч може початися в ногах і рухатися вгору до рук і голові
• Оніміння
• М’язові болі
• Відсутність координації рухів

Інші симптоми можуть включати:

• Погіршення зору і двоїння в очах
• Незграбність і падіння
• Складність переміщення м’язів обличчя
• М’язові скорочення

Надзвичайні симптоми (варто негайно звернутися за медичною допомогою):

• Дихання тимчасово призупиняється
• Не можна зробити глибокий вдих
• Утруднене дихання
• Утруднене ковтання
• Слинотеча
• Непритомність
• Запаморочення

Тести

Історія збільшення м’язової слабкості та паралічу може бути ознакою синдрому Гійєна-Барре, особливо якщо не було недавньої хвороби. Медичне обстеження може показати, м’язову слабкість і проблеми з мимовільними (вегетативними) функціями організму, такими як артеріальний тиск і частота серцевих скорочень. Дослідження також показує, що рефлекси, такі, як “ривок щиколотки або коліна”, зменшується або відсутній. Можуть бути ознаки зниження дихання викликані паралічем м’язів.

Наступні тести можуть бути виконані:

• Спинномозкова пункція
• ЕКГ
• Електроміографія (ЕМГ) – перевіряє електричну активність в м’язах
• Швидкості проведення імпульсу в нервах
• Дослідження функцій легких

Лікування

Сьогодні немає цілеспрямованого лікування від синдрому Гійєна-Барре. Тим не менш, багато типів лікування можуть допомогти зменшити симптоми, вилікувати ускладнення і прискорити одужання. Якщо симптоми важкі, пацієнту потрібно буде йти в лікарню на лікування, яке може включати в себе штучну підтримку дихання. На ранніх стадіях хвороби, видалення або блокування білків, які нападають на нервові клітини, звані антитілами, може зменшити тяжкість і тривалість симптомів Гійєна-Барре. Один з методів видалення – плазмаферез, він використовується для видалення антитіл з крові. Процес включає в себе викачування крові з тіла, як правило, з руки, насосом в машину, яка видаляє антитіла, а потім відправляє кров назад у тіло. Другий метод полягає в блокуванні антитіл з використанням високих доз імуноглобулінів (ВВІГ). У цьому випадку, імуноглобуліни додаються в кров у великих кількостях, вони блокують антитіла, які викликають запалення. Інші методи лікування спрямовані на запобігання ускладнень. Розріджуючи кров препарати можуть бути використані для запобігання утворення тромбів. Якщо діафрагма слабка, дихальна трубка може бути необхідною. Біль буде заспокоюватися протизапальними ліками та знеболювальними, якщо це необхідно.

Перспективи

Відновлення може зайняти кілька тижнів, місяців або років. Більшість людей виживає і відновлюються повністю. М’яка слабкість може зберігатися протягом деякого часу. Результат лікування пацієнта, швидше за все, буде дуже хорошим, симптоми зникають протягом 3 тижнів після того як вони почнуть з’являтися.

Можливі ускладнення

• Утруднене дихання (дихальна недостатність)
• Контрактури суглобів або інші деформації
• Тромбоз глибоких вен (згустки крові, які утворюються, коли хтось неактивний або прикутий до ліжка)
• Підвищений ризик інфекцій
• Низький або нестабільний артеріальний тиск
• Параліч, постійний
• Пневмонія
• Пошкодження шкіри (виразки)

Ещё новости:

1. Синдром Гийена-Барре
2. Синдром Моркіо
3. Синдром Пламмера-Вінсона
4. Втрата м’язової функції
5. Сенсомоторна полінейропатія