Главная » Кровь, сердце и проблемы с циркуляцией, Полный перечень статей » Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура представляет собой заболевание крови, которое вызывает образование сгустков крови в мелких кровеносных сосудов.
Причины
Это заболевание может быть вызвано проблемами с ферментом, который участвует в процессе свертывания крови. Эти изменения приводят к аномалиям в процессе свертываемости крови.
- По мере того, как тромбоциты слипаются в сгустки, в других частях тела остается меньше тромбоцитов, что, в свою очередь, может повлиять на свертываемость крови в тех частях тела
- Это может привести к кровотечению под кожей
- Сгустки крови предотвращают доступ кислорода к этим частям тела
В некоторых случаях заболевание передается через семьи (по наследству). В этих случаях люди рождаются с естественно низким уровнем этого фермента. Это условие может быть также вызвано следующими причинами:
- Рак
- Химиотерапия
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
- СПИД
- Гормональная заместительная терапия и эстрогены
- Лекарственные средства (включая тиклопидин, клопидогрел и циклоспорин А)
Симптомы и признаки
- Кровотечения в кожу или слизистые оболочки
- Усталость, слабость
- Лихорадка
- Головная боль
- Бледный цвет кожи
- Сбивчивое дыхание
- Быстрая частота сердечных сокращений (более 100 ударов в минуту)
Диагностика
- Проверка активности ADAMTS 13
- Уровни билирубина
- Мазок крови
- Полный анализ крови
- Уровень креатинина
- Уровень лактатдегидрогеназы
- Биопсия слизистой оболочки
- Количество тромбоцитов
- Анализ мочи
- Анализ фактора фон Виллебранда
Лечение
Пациентам с этим заболеванием может потребоваться плазмаферез. Эта процедура заключается в удалении ненормальной плазмы с ее последующей заменой нормальной плазмой от здорового донора. Плазма является жидкой частью крови, которая содержит клетки крови и тромбоциты. Плазмаферез также заменяет отсутствующий фермент. Людям, которые не реагируют на этот метод лечения, возможно, потребуется:
- Операция по удалению селезенки
- Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как стероиды или ритуксимаб
Прогноз
Большинство людей, которые подвергаются фильтрации плазмы, полностью выздоравливают. Некоторые люди умирают от этой болезни, особенно если затягивается ее диагностика.
Ещё новости: