Главная » Кровь, сердце и проблемы с циркуляцией, Полный перечень статей » Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – редкое заболевание, при котором кровеносные сосуды воспаляются, затрудняя приток крови. Гранулематоз Вегенера поражает в основном сосуды в носу, придаточных пазух носа, ушей, легких, почкек, хотя и другие области могут быть вовлечены. Причина неизвестна. Он считается аутоиммунным заболеванием. Гранулематоз Вегенера является наиболее распространенным среди среднего возраста. Очень редко бывает у детей, но был замечен у детей в возрасте 3 месяцев.
Симптомы
Частые синуситы являются наиболее распространенным симптомом. Другие ранние симптомы включают лихорадку, которая продолжается без очевидной причины, ночная потливость, утомляемость , а также недомогание. Хронические ушные инфекции являются общини признаками. Другие верхние дыхательные симптомы включают носовые кровотечения, боль и раны вокруг отверстия носа. 
Потеря аппетита и потеря веса являются общими. Изменения кожи являются общими, но нет ни одного типичного поражения, связанного с болезнью. Могут быть симптомы заболевания почек. В моче может быть кровь. Проблемы с глазами развиваются у многих людей с ГВ. Проблемы со зрением варьируются от легкого конъюнктивита до тяжелых отеков глаз.
Другие симптомы включают в себя:
- Боль в груди
- Кашель с кровью или без
- Боль в суставах
- Одышка
- Слабость
Ваш врач может назначить анализ крови, который ищет белки, называемые антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA), которые часто встречаются у людей с активной формой гранулематоза Вегенера. Тем не менее, это не безопасный метод – тест может быть отрицательным у некоторых пациентов. Анализ мочи делается, чтобы искать признаки заболевания почек, такие как белок и кровь в моче. Иногда моча собирается в течение 24 часов, чтобы лучше проверить, как работают почки. Биопсия иногда необходима, чтобы подтвердить диагноз. Точный тип биопсии зависит от области которую врач хочет посмотреть. Ваш врач может предложить:
- Бронхоскопия с биопсией
- Биопсия почек
- Носовые биопсии слизистой
- Открытая биопсия легких
- Биопсия кожи
Другие тесты, которые можно сделать, включают:
- КТ грудной клетки
- Рентгенограмма грудной клетки
Лечение
Ваш врач может предложить лечение глюкокортикоидами (например, преднизолон), которые поставляются вместе с другими лекарствами, которые замедляют реакцию иммунной системы. Лекарственные средства, применяемые для лечения ГВ включают в себя:
- Азатиоприн
- Циклофосфамид
- Метотрексат
Эти лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты. Вы должны тщательно обсудить план лечения с врачом. Другие лекарства могут быть установлены, в том числе:
- Бисфосфонат (Fosamax), чтобы предотвратить потерю костной массы вызваную преднизоном
- Фолиевая кислота – если вы принимаете метотрексат
- Триметоприм / сульфаметоксазол, чтобы предотвратить от легочных инфекций
Группы поддержки
Группы поддержки с теми, кто страдает от подобных заболеваний может помочь пациентам и их семьям узнать об их болезни и приспосабливаться к изменениям, связанным с лечением. Без лечения люди с этим заболеванием могут умереть в течение нескольких месяцев. При лечении, прогноз для большинства пациентов является хорошим. Исследования показали, что большинство людей, получающих кортикостероиды и циклофосфамид идут на поправку. Тем не менее, болезнь может вернуться примерно у половины всех пациентов. В этих случаях болезнь обычно возвращается в течение 2 лет после прекращения лечения.
Возможные осложнения
Осложнения обачно проходят в результате отсутствия лечения. Пациенты с ГВ развивают язвы (поражения) в дыхательных путях и почках. Поражения почек вызывает гломерулонефрит , который может привести к крови в моче и почечной недостаточности . Почечная болезнь может быстро ухудшиться. Почечная функция может не улучшиться, даже если состояние контролируется лекарствами. При отсутствии лечения почечная недостаточность и смерть происходят у более чем 90% пациентов. Другие осложнения могут включать:
- Глазная опухоль
- Коллапс легкого
- Перфорация носовой перегородки (отверстие в носу)
- Побочные эффекты от препаратов, используемых для лечения этой болезни
Позвоните своему врачу, если вы развиваете боль в груди, кашель с кровью, кровь в моче или другие симптомы этого расстройства.
Ещё новости: