Главная » Имунная система, Полный перечень статей » Гистиоцитоз
Гистиоцитоз – это общее название для группы синдромов, которые связаны с аномальным увеличением количества иммунных клеток, называемых гистиоцитами. Есть три основных класса:
- Гистиоцитоз Лангерганса, который также называется гистиоцитоз X
- Злокачественный синдром гистиоцитоза (теперь известный как Т-клеточная лимфома)
- Гемофагоцитарный синдром
В данной статье рассматриваются только гистиоцитоз X.
Причины
Гистиоцитоз X как правило, раньше рассматривался как раковое состояние. Но совсем недавно исследователи начали подозревать, что это на самом деле аутоиммунное явление, при котором иммунные клетки ошибочно атакуют организм, а не борятся с инфекциями. Дополнительные иммунные клетки могут образовывать опухоли, которые могут повлиять на различные части тела, включая кости, череп, и другие области. Некоторые формы заболевания являются генетическими. Гистиоцитоза X, как полагают, влияет на примерно 1 200.000 человек каждый год. Это чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 1 до 15 лет. Скорость пика среди детей в возрасте от 5 до 10 лет. Легочный гистиоцитоз X представляет собой особый тип этого расстройства, который включает в себя отек малых дыхательных путей (бронхиолы) и мелких кровеносных сосудов в легких. Это наиболее распространено у взрослых. Воспаление приводит к жесткости легких и повреждениям. Причина неизвестна. Это чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 40, как правило, курильщиков сигарет.
Симптомы
Гистиоцитоз X часто влияет на весь организм. Заболевание, которое влияет на весь организм называется системным расстройством. Симптомы могут быть разными у детей и взрослых, хотя могут быть некоторые совпадения. Опухоли в несущих костях, таких как ноги или позвоночник, могут привести к переломам костей без видимых причин. Симптомы у детей могут включать в себя:
- Боль в животе
- Боль в костях
- Задержка полового созревания
- Головокружение
- Дренаж из уха
- Раздражительность
- Лихорадка
- Частое мочеиспускание
- Головная боль
- Желтуха
- Психическое ухудшения
- Сыпь ( петехии или пурпура )
- Себорейный дерматит волосистой части головы
- Низкий рост
- Увеличение лимфатических узлов
- Жажда
- Рвота
- Потеря в весе
Примечание: Дети старше 5 лет, часто имеют только поражения костей.
Симптомы у взрослых могут включать:
- Боль в костях
- Боль в груди
- Кашель
- Лихорадка
- Общий дискомфорт, беспокойство, или недомогание
- Увеличение количества мочи
- Сыпь
- Одышка
- Потеря в весе
Тесты у детей могут включать:
- Биопсия кожи, чтобы проверить на наличие клеток Лангерганса
- Биопсию костного мозга, чтобы проверить на наличие клеток Лангерганса
- Общий анализ крови
- Рентген костей
Тесты взрослых, могут включать:
- Бронхоскопия с биопсией
- Рентгенограмма грудной клетки
- Исследования функции легких
Гистиоцитоз X иногда связывают с раком. КТ и биопсия должна быть сделана, чтобы исключить возможный рак.
Лечение
Это расстройство лечится кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе опасные клетки). Курение может ухудшить реакцию на лечение. Бросьте курить Детям могут быть предоставлены другие лекарства в зависимости от их оценок и перспектив. Такие препараты могут включать:
- Циклофосфамид
- Этопозид
- Метотрексат
- Винбластин
Лучевая терапия или операция также может быть использована для лечения костных поражений. Другие методы лечения могут включать:
- Антибиотики для борьбы с инфекциями
- Заместительная гормональная терапия
- Физиотерапия
- Специальные шампуни для кожи головы
- Поддерживающая терапия для облегчения симптомов
Перспективы
Гистиоцитоз X влияет на многие органы и может привести к смерти. Около половины из них с легочным гистиоцитозом улучшаются, в то время как другие в конечном счете, ведут к потере функции легких. У очень маленьких пациентов, прогноз зависит от конкретного гистиоцитоза и тяжести заболевания. Некоторые дети могут жить нормальной жизнью с минимальным участием заболевания, в то время как другие могут иметь неблагоприятный исход. Маленькие дети, особенно младенцы, более вероятно, будут иметь симптомы, которые приведут к смерти.
Возможные осложнения
Осложнения могут включать:
- Диффузный интерстициальный фиброз легких
- Спонтанный пневмоторакс
Дети также могут развивать:
- Анемия, вызванная распространением опухоли в костный мозг
- Несахарный диабет
- Проблемы с легкими, которые приводят к недостаточности легких
- Проблемы с гипофизом, что приводит к задержке роста
Предупреждение
Избегайте курения. Отказ от курения может улучшить результаты у людей с гистиоцитозом, который влияет на легкие. К сожелению, профилактика детской формы заболевания очень затруднительна.
Ещё новости: