Главная » Имунная система, Полный перечень статей » Агаммаглобулинемия
Агаммаглобулинемия – это наследственное заболевание, при котором у человека очень низкие уровни защитных белков иммунной системы, или иммуноглобулинов. Люди с этим расстройством постоянно развивают инфекции. Агаммаглобулинемия – редкое расстройство, которое поражает в основном мужчин. Это является результатом генетической аномалиии, которая блокирует развитие нормальных, зрелых клеток иммунной системы, называемых В-лимфоцитами. В результате организм вырабатывает очень мало (если таковые имеются) иммуноглобулинов. Белки играют важную роль в иммунном ответе, который защищает от болезней и инфекций. Люди с этим расстройством особенно восприимчивы к бактериальной инфекции, вызванной гемофильной палочкой , пневмококками, а также повторными вирусными инфекциями.
Симптомы включают в себя частые эпизоды:
- Бронхита
- Хроническая диареи
- Конъюнктивит
- Средний отит
- Пневмонию
- Синусит
- Кожные инфекции
- Инфекции верхних дыхательных путей
Инфекции обычно появляются в первые 4 года жизни.
Другие симптомы включают в себя:
- Бронхоэктаз (заболевание, при котором небольшие воздушные мешочки в легких повреждены)
- Необъяснимую астму
Расстройства подтверждено лабораторными измерение артериальных иммуноглобулинов. Целью лечения является снижение количества и тяжести инфекции, а также обеспечение генетического консультирования для пострадавших семей. Получение иммуноглобулинов через вену (внутривенно) помогает стимулировать иммунную систему. Регулярное лечение с ВВИГ занимает центральное место в лечении этого расстройства. Антибиотики часто необходимы для лечения бактериальных инфекций. Лечение ВВИГ значительно улучшит здоровье людей с агаммаглобулинемией. Без лечения наиболее тяжелых инфекций, может привести к фатальному концу.
Возможные осложнения
Ещё новости: