Хвороба Гіршпрунга

    

Хвороба Гіршпрунга є закупоркою товстої кишки через неправильні рухи м’язів кишечника. Це вроджений стан, означає, що воно присутнє з народження.

Причини

М’язові скорочення в кишечнику допомагають переміщати їжу по кишечнику. Це називається перистальтика. Нерви в меж м’язових шарах викликають скорочення цих м’язів. При хворобі Гіршпрунга, нерви відсутні в частині кишечника. Райони без таких нервів не можуть скорочуватися і відповідно не можуть проталкнути маси. Це призводить до блокування. Кишковий вміст незабаром виступає за блокаду, в результаті чого кишечник і живіт набрякають. Хвороба Гіршпрунга є причиною приблизно 25% всіх кишкових застоїв у новонароджених. Це відбувається в п’ять разів частіше у чоловіків, ніж у жінок. Хвороба Гіршпрунга іноді асоціюється з одним спадковим або вродженим захворюванням, таким як синдром Дауна.

Симптоми

Симптоми, які можуть бути присутніми у новонароджених і грудних дітей включають в себе:

• Труднощі з випорожненнями
• Відмова від першого стільця протягом 24 – 48 годин після народження
• Рідко, пронос
• Жовтяниця
• Поганий апетит
• Мала вага
• Блювота
• Водяниста діарея (у новонароджених)

Симптоми у дітей старшого віку:

• Запор, який поступово стає усе гірше
• Недоїдання
• Повільне зростання
• Здуття живота

У більш легких випадках стан не може бути діагностован. Під час огляду, лікар може відчувати петлі кишечника в роздутому животі. Ректальне обстеження може виявити втрати м’язового тонусу в області прямої кишки. Тести, використовувані для діагностики хвороби Гіршпрунга можуть включати в себе:

• Рентгенографія черевної порожнини
• Анальні манометрії (балон роздувається в прямій кишці для виміру тиску в області)
• Барієва клізма
• Ректальна біопсія

Лікування

До операції, процедура називається послідовним ректальні зрошенням і допомагає скинути тиск в (декомпресія) кишечнику. Аномальна частина товстої кишки має бути видалена хірургічним шляхом. Найчастіше, пряма кишка і аномальні частини товстої кишки видаляються. Здорові частини товстої кишки, потім прикріпляються до анусу. Іноді це можна зробити за одну операцію. Тим не менш, це часто робиться в два етапи. Колостоми виконуються в першу чергу, а інша процедура проводиться в кінці першого року життя дитини.

Перспективи

Симптоми поліпшуються або йдуть у більшості дітей після операції. Невелика кількість дітей може страждати запорами або проблемами з нетриманням калу.

Можливі ускладнення

• Запалення та інфекції кишечника (ентероколіт) може відбутися до операції, а іноді і протягом перших 1-2 років. Симптоми важкі, в тому числі набряк черевної порожнини, смердючі водянисті діареї, млявість, поганий апетит.
• Перфорація або розрив кишечника
• Синдром короткої кишки, стан, який може призвести до недоїдання і зневоднення

Ещё новости:

1. Хвороба Хантінгтона
2. Ішемічна хвороба серця та порушення серцевого ритму
3. Герпетиформний дерматит
4. Дерматоміозит
5. Прогнатизм