Главная » Мозг, нервная система, психика, Полный перечень статей » Типы болезни Крейтцфельда-Якоба
Существует три основных типа болезни Крейтцфельда-Якоба: семейный, спорадический и приобретенный типы. Спорадический и приобретенный типы можно разделить на подтипы. Наиболее распространенным подтипом спорадической формы является спорадическая болезнь Крейтцфельда-Якоб MM1. К подтипам приобретенной формы относятся ятрогенные и вариантные формы болезни (куру иногда считается третьим подтипом приобретенной формы болезни Крейтцфельда-Якоба).
Приобретенная болезнь Крейтцфельда-Якоба, которая возникает при заражении прионным белком, составляет лишь 1 процент от всех случаев этого заболевания. В большинстве случаев спорадические (т.е. случайные) формы составляют не менее 85 процентов. В этих случаях неясно, какой молекулярный процесс вызывает появление прионного белка. Белок может возникать из-за мутации.
От 5 до 15 процентов случаев болезни Крейтцфельда-Якоба показывают семейную схему наследования. В этих унаследованных случаях мутация в гене PRNP, который кодирует прионный белок PrP, передается от родителя к ребенку доминирующим образом. В этом гене ученными было выявлено более 50 различных мутаций. И хотя некоторые из этих мутаций вызывают болезнь Крейтцфельда-Якоба, другие вызывают синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера и летальную семейную бессонницу. Кроме того, были выявлены мутации, которые не вызывают заболевания, но могут сделать людей более восприимчивыми к прионной инфекции. Эти мутации могут быть вовлечены в некоторые спорадические случаи заболевания.
Ещё новости: