Главная » Другие, Полный перечень статей » Сирингомиелия (определение)
Аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся образованием спинальных кист. Достаточно часто сирингомиелия встречается у лиц с синдромом Арнольда-Киари. Распространенность составляет 8.4 к 100 000 живорожденных. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Кроме того было описано несколько приобретенных случаев (после травматического повреждения).
Клинически этот синдром характеризуется болями в спине, голове, жесткостью или слабостью плеч, рук или ног и потерей способности распознавать температуру.
Чаще всего наступление синдрома происходит в возрасте от 25 до 40 лет, но в некоторых случаях наступление синдрома происходило в более раннем возрасте. Парестезии в верхних конечностях являются первым признаком синдрома, затем наступает потеря болевых ощущений и температурной чувствительности в характерном распределении, а именно в руках и туловище, но не в ногах. Синдром прогрессирует очень медленно. Другие клинические признаки, которые также можно наблюдать, включают синдром Хорнера, кожные трофические изменения, нейрогенный мочевой пузырь, снижение или отсутствие рефлекса в руках, а также двусторонние знаки Бабинского. У большинства пациентов отмечается сколиоз.
Ещё новости: