Главная » Кровь, сердце и проблемы с циркуляцией, Полный перечень статей » Синдром Ослера-Вебера-Рандю
Синдром Ослера-Вебера-Рандю – синдром наследственного заболевания кровеносных сосудов, которые могут вызвать кровотечение. Синдром Ослера-Вебера-Рандю является одним из условий передающимся из поколения в семье. 
Это вытекает из проблемы в одном из нескольких генов. Ученые идентифицировали некоторые гены. Тем не менее, они не знают, как именно ген приводит к проблемам у людей с этим синдромом. Люди с синдромом могут развивать патологические сосуды называемые артериовенозными мальформациями в нескольких областях тела. Если они находятся на коже, они называются телеангиэктазиями. Аномальные кровеносные сосуды могут также развиваться в головном мозге, легких, печени, кишечнике и в других областях.
Симптомы этого синдрома включают в себя:
- Частые носовые кровотечения у детей
- Судороги или необъяснимые, небольшие удары (от кровоизлияния в мозг)
- Одышка
Опытный доктор может обнаружить телеангиэктазии во время физического обследования. Существует часто семейная история наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Симптомы включают в себя:
- Аномальные кровеносные сосуды, которые легко кровоточат в горле, кишечнике, в дыхательных путях
- Снижение уровня кислорода в крови
- Сердечная недостаточность
- Гепатомегалия
- Железодефицитная анемия
Тесты включают в себя:
- Анализы крови на газы
- Анализы крови
- Эхокардиограмма
- Эндоскопия
Генетическое тестирование может быть доступным для поиска изменений в генах, связанных с этим синдромом.
Лечение
Лечение включает:
- Хирургия для лечения кровотечения в некоторых областях
- Лазерная хирургия для лечения частых или тяжелых носовых кровотечений
- Эндоваскулярная эмболизация для лечения патологических кровеносных сосудов в мозге и других частях тела
Некоторые пациенты реагируют на терапию эстрогенами, которые могут уменьшить кровотечение. Избегайте прием разжижающих кровь препаратов. Некоторым пациентам, возможно, потребуется принимать антибиотики. Спросите своего врача, какие меры предосторожности следует принять. Люди с этим синдромом могут жить совершенно нормальной жизнью, в зависимости от части тела, где расположены аномальности.
Возможные осложнения
- Сердечная недостаточность
- Высокое кровяное давление в легких ( легочная гипертензия )
- Внутреннее кровотечение
- Одышка
Генетическая консультация рекомендуется для пар, которые хотят иметь детей, и у которых в семье были случаи наследственной геморрагической телеангиэктазии. Медицинское лечение может предотвратить некоторые виды инсультов и сердечной недостаточности.
Ещё новости: