Главная » Кожа, волосы, ногти, Полный перечень статей » Пигментная ксеродерма


    

Пигментная ксеродерма – это редкое заболевание, характеризующееся чрезвычайной чувствительностью кожи и ткани, покрывающей глаза, к ультрафиолетовому свету. У некоторых людей также отмечаются проблемы с нервной системой.

Причины

Пигментная ксеродерма является аутосомно-рецессивным заболеванием. Ультрафиолетовый свет, например, от солнечных лучей, повреждает генетический материал (ДНК) в клетках кожи. У здоровых людей эти повреждения восстанавливаются, но у людей с пигментной ксеродермой организм не исправляет эти повреждения. В результате, кожа становится очень тонкой и покрывается пятнами различных цветов.

Симптомы и проявления

Первые признаки и симптомы обычно появляются уже в возрасте около 2-х лет.

Кожа

  • Изменение цвета кожи
  • Кожные вздутия
  • Звездчатые кровеносные сосуды под кожей
  • Образование корок на коже
  • Шелушение кожи
  • Светобоязнь
  • Рак кожи в очень молодом возрасте (в том числе меланома, базально-клеточная карцинома, плоскоклеточный рак)

Глаза

  • Помутнение роговицы
  • Язвы на роговице
  • Отек или воспаление век

Нервная система

  • Умственная отсталость
  • Задержка роста
  • Потеря слуха
  • Слабость мышц ног и рук

Диагностика

Лечащий врач будет выполнять физический осмотр, обращая особое внимание на кожу и глаза. Тесты, которые могут быть выполнены, включают в себя:

  • Биопсия кожи
  • ДНК-тестирование гена

Следующие тесты могут помочь диагностировать состояние у ребенка еще до рождения:

  • Амниоцентез
  • Анализ ворсинок хориона

Лечение

Людям с этим заболеванием нужна полная защита от солнечных лучей. Даже свет, проходящий через окна или исходящий от люминесцентных ламп, будет опасным для любого человека с этим заболеванием. Необходимо использовать солнцезащитный крем и очень темные солнцезащитные очки. Врач может назначить лекарство, которым можно предотвратить развитие некоторых предраковых кожных новообразований.

Прогноз

Более половины людей с этим условием умирают от рака кожи в зрелом возрасте.

Ещё новости:

  1. Птеригий
  2. Растягиваемость кожи
  3. Плоскоклеточный рак
  4. Отравление крахмалом
  5. Базальный рак. Симптомы, лечение