Главная » Кровь, сердце и проблемы с циркуляцией, Полный перечень статей » Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – расстройство вызваное дефектами в клетках крови


    

Пароксизмальная ночная гемоглобинурияПароксизмальная ночная гемоглобинурия является приобретенным расстройством стволовых клеток крови. Первоначально оно было названо в “честь” его симптома – потемнение мочи (гемоглобинурия). Считалось, что ненормальный распад эритроцитов (гемолиз), который вызывает образование темной мочи произходило в ночное время. Исследования показали, что вызванный биохимический дефект, происходит в течение дня и не происходит только ночью и без всплесков. Изменение цвета мочи может произойти в любое время, но наиболее заметно в концентрированной ночной моче.

Симптомы

Много людей с заболеванием не имеют симптомов. Симптомы зависят от присутствия гемолиза, тромбоза, или недостатока кроветворения. Гемолиз – гемолитическая анемия, тёмный цвет мочи. Тромбоз – если тромб расположен в венах печени, может быть желтуха и увеличение печени. В брюшной полости, тромб может вызывать боли в животе, а в голове, головную боль.   Дефекты кровотворения – анемия (недостаток красных кровяных телец), восприимчивость к инфекциям (не хватает белых клеток крови), и аномальные кровотечения (не хватает тромбоцитов).

Диагноз

Есть несколько лабораторных тестов, которые могут помочь диагностировать пароксизмальную ночную гемоглобинурию. Наиболее точным является тестирование крови для выявления CD55 и CD59 (белки). Отсутствие этих белков на эритроцитах подтверждает диагноз.

Лечение

Лечение основано на том, какие симптомы присутствуют. Железо и фолиевая кислота, могут помочь заменить потери из-за гемолиза. Некоторые люди могут получить андрогенные гормоны, чтобы стимулировать производство красных кровяных телец. При тяжелой анемии, переливание крови может быть необходимым. Препараты для разжижения крови могут быть использованы для снижения развитие тромбов. Дефекты кровотворения можно лечить антитимоцитарным глобулином. Пересадка костного мозга (стволовых клеток) может заменить дефектные клетки крови нормальными. Почти все люди с заболеванием в конечном итоге потребуют пересадки, чтобы жить дольше. Если пересадка осуществляется на поздних стадиях заболевания, результаты будут не столь хорошими, потому что человек в это время уже очень болен.

Ещё новости:

  1. Талассемия – наследственное заболевание крови
  2. POEMS – синдром заболевания крови
  3. Анемия. лечение анемии. симптомы анемии
  4. Железодефицитная анемия и дефицит железа. Лечение
  5. Галактоземия. Тесты, симптомы