Главная » Полный перечень статей, Симптомы » Неоднозначный вид гениталий


    

Неоднозначный вид гениталий – врожденный дефект, когда внешние гениталии не имеют типичный внешний вид у мальчика или у девочки. Генетический пол будущего ребенка определяется в момент зачатия. Яйцеклетка матери содержит X-хромосому , а сперматозоид отца содержит либо X или Y хромосомой. Эти X и Y хромосомы определяют генетический пол ребенка. Как правило, ребенок наследует одну пару половых хромосом – одна Х от матери и одну X или одну Y от отца. Таким образом, он является отцом, который “определяет” генетический пол ребенка. Ребенок, который наследует Х-хромосому от отца является генетической женщиной (две Х-хромосомы). Ребенок, который наследует Y хромосому от отца генетический мужчина (одна Х и одна Y хромосома). Мужские и женские репродуктивные органы и половые органы возникает из одной и той же ткани у плода. Степень неоднозначности меняется. В очень редких случаях внешний вид может быть полностью разработан в качестве противоположного генетического пола. Например, генетические мужчины могут разрабатвать появления женских гениталий. Как правило, неоднозначные гениталии у генетических женщин (дети с двумя X хромосомами) имеют следующие особенности:

  • Увеличенный клитор, который имеет вид небольшого пениса.
  • Отверстие мочеиспускательного канала может быть в любом месте, выше или ниже поверхности клитора.
  • Половые губы могут быть объединены, похожесть на мошонку.

В генетических мужчинах (одна Х и одна Y хромосома), неоднозначные гениталии обычно включают в себя следующие возможности:

  • Маленький пенис (менее 2-3 см), что напоминает увеличенный клитор (клитор новорожденных детей женского пола, как правило, несколько увеличивается при рождении).
  • Отверстие мочеиспускательного канала может быть в любом месте, выше или ниже полового члена, он может быть размещен как низко так и на брюшине.
  • Может быть небольшая мошонка с любой степенью разделения, напоминающая половые губы.

Неоднозначное гениталии, как правило, не угрожают жизни, но могут создать социальную проблему для ребенка и семьи. По этой причине, команда опытных специалистов, в том числе неонатологи, генетики, эндокринологи и психиатры и социальные работники будут задействованы.

Причины

  • Псевдогермафродитизма.
  • Правда гермафродитизм. Очень редкое состояние. Ребенок может иметь части мужских и женских половых органов.
  • Смешанные дисгенезии гонад (МГД). Интерсексуальное состояние, в котором появляется несколько мужских структур (половых желез, яичек), а также матки, влагалища и фаллопиевые трубы.
  • Врожденная гиперплазия надпочечников. Эта форма вызывает генетических женщин разрабатывать мужские половые органы.
  • Хромосомные аномалии, в том числе синдром Клайнфельтера (XXY) и синдромом Шерешевского-Тернера (ХО).
  • Отсутствие выработки специфических гормонов может привести к развитию ребенка с женским типом тела, независимо от генетического пола
  • Недостаток тестостерона и клеточных рецепторов. Таким образом, даже если тело делает гормоны, необходимые для разработки физического мужчины, организм не в состоянии реагировать на эти гормоны, и поэтому женское тело является результатом, даже если генетический пол мужской.

Из-за возможных социальных и психологических последствий этого состояния, решение воспитывать ребенка как мужчин или женщин должны бать оговорены  в ранние сроки после диагноза, предпочтительно в течение первых нескольких дней жизни ребенка. Врач выполнит физический осмотр, который может показать, что половые структуры не являются “типичными мужскими” или “типичными женскими”, а где-то b посередине. Генетическое тестирование может определить, является ли ребенок генетическим мужчиной или женщиной. Часто небольшой образец клеток может быть взят изнутри щеки (это называется ротовой мазок ); изучение этих клеток часто бывает достаточным, чтобы определить генетический пол ребенка. Хромосомный анализ является более широким исследованием клетки). Лабораторные тесты могут помочь определить функционирование репродуктивных структур, в том числе тесты для 17-кетостероидов. В некоторых случаях, лапароскопия или биопсия половых желез может быть необходимой для подтверждения нарушений, связанных с неоднозначными половыми органами.

Ещё новости:

  1. Анорхия. Отсутствие яичек
  2. Амниотическая жидкость
  3. Синдром внезапной детской смерти (СВДС)
  4. Астма у детей
  5. Аллергический ринит – вопросы врачу (ребёнок)