Главная » Кровь, сердце и проблемы с циркуляцией, Полный перечень статей » Нарушение свёртываемости крови – болезнь Виллерранда


    

Болезнь Виллербранда

Болезнь Виллебранда (БВ) является нарушением свертываемости крови. Это влияет на способность крови к свертыванию. Если ваша кровь не сворачивается, вы можете иметь тяжелые, кровотечение после травмы, которые тяжело остановить. Кровотечение может повредить внутренние органы. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти. При БВ, вы имеете низкий уровень определенных белков в крови или белки не очень хорошо работают. Белок называемый фактором фон Виллебранда  помогает вашей крови сворачиваться. Обычно, когда один из ваших кровеносных сосудов получил травму, он начинает кровоточить. Малые фрагменты клеток крови – тромбоциты, слипаются и закрывают отверстие в кровеносном сосуде и таким образом останавливается кровотечение. Фактор фон Виллебранда действует как клей, который помогает клеткам слипаться. Фактор фон Виллебранда также несет фактор свертывания крови VIII (8), еще один важный белок, который помогает кровяным сгусткам. Фактор VIII это белок, которого не хватает или не очень хорошо работает у людей, больных гемофилией. БВ является более распространенным и обычно более мягким заболеванием, чем гемофилия. На самом деле, БВ является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови. Это происходит примерно в 1 из каждых от 100 до 1000 человек. БВ влияет как на мужчин так и на женщин, в то время как гемофилия поражает в основном мужчин.

Есть три основных типа БВ.

Тип 1

Люди, которые имеют тип 1 БВ имеют низкий уровень фактора фон Виллебранда и могут иметь низкий уровень фактора VIII. Тип 1 является мягкой и наиболее распространенной формой БВ. Около 3 из 4 людей, которые имеют БВ, страдают именно типом 1.

Тип 2

Фактор фон Виллебранда не очень хорошо работает. Тип 2 делится на подтипы: 2A, 2B, 2M, и 2N. Различные мутации гена (изменения), причина каждого типа, и каждый по-разному влияет. Таким образом, важно знать точный тип БВ.

Тип 3

Люди, которые имеют тип 3, обычно не имеют никакого фактора фон Виллебранда и имеют низкие уровни фактора VIII. Тип 3 является наиболее серьезной формой БВ, но он очень редкий. Большинство людей, страдающих БВ имеют тип 1 в мягкой форме. Этот тип обычно не вызывает опасные для жизни кровотечения. Вам может понадобиться лечение только если у вас была операция, удаление зуба или травмы. Лечение включает в себя медикаменты и медицинские методы лечения. Некоторым людям, которые имеют тяжелые формы БВ, необходимо срочное лечение, чтобы остановить кровотечение, прежде чем оно станет угрожать жизни. Ранняя диагностика очень важна. При правильном плане лечения, люди, которые имеют тип 3 БВ, могут жить нормально и активно

Ещё новости:

  1. Рождественская болезнь и гемофилия – наследственные заболевания крови
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – аутоиммунные расстройства крови
  3. Что такое переливание крови?
  4. POEMS – синдром заболевания крови
  5. Талассемия – наследственное заболевание крови