Главная » Глоссарий, Полный перечень статей » Гемофилия (определение)
Гемофилия — наследственное нарушение свертываемости крови, которое вызывается дефицитом вещества, необходимого для коагуляции крови. При гемофилии А недостающим веществом является фактор VIII. Повышенная склонность к кровотечению обычно становится заметной на ранней стадии жизни и может привести к тяжелой анемии или даже смерти. Даже после незначительной травмы у человека могут возникнуть большие гематомы. Также часто происходят кровотечения во рту, носу и желудочно-кишечном тракте. После детства часто происходят кровоизлияния в суставы, особенно колени, лодыжки и локти, что приводит к отекам и нарушению функций.
Гемофилия также может быть связана с дефицитом фактора IX (гемофилия B) или фактора XI (гемофилия C). Лицам с гемофилией обычно рекомендуется избегать действий, которые могут подвергнуть их телесным повреждениям. Управление эпизодами кровотечения включает инфузии фактора свертывания крови, который был получен из крови человека или с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Десмопрессин полезен при лечении более мягких форм гемофилии A.
Ещё новости: