Главная » Глоссарий, Полный перечень статей » Цистинурия
Цистинурия: наследственное (генетическое) нарушение транспорта аминокислоты цистина, что приводит к избытку этой аминокислоты в моче (цистинурия) и образованию камней.
Цистинурия является наиболее распространенным дефектом при переносе аминокислот. И хотя цистин не является единственной избыточной экскретируемой аминокислотой при цистинурии, она является наименее растворимой из всех встречающихся в природе аминокислот. Цистин, как правило, образует камни в мочевом тракте.
Маленькие камни прохоядт через мочу. Тем не менее, крупные камни остаются в почках (нефролитиаз), нарушая отток мочи, в то время как камни среднего размера выходят из почек и застреют в мочеточниках (обструкция мочевого пузыря).
Блокирование мочевого тракта оказывает давление на мочеточник и почку. Это препятствие также заставляет мочу застаиваться, что часто приводит к инфекциям мочевых путей. Давление на почки и инфекции мочевыводящих путей приводят к повреждению почек. Ущерб может прогрессировать до почечной недостаточности и конечной стадии заболевания почек. Камни несут ответственность за все признаки и симптомы цистинурии, в том числе:
- Гематурия – кровь в моче;
- Боль в боку – из-за боли в почке;
- Колики – интенсивная, судорожная боль из-за камней в мочевом тракте;
- Обструктивная уропатия – заболевание мочевых путей из-за обструкции;
- Инфекции мочевыводящих путей.
Ещё новости: