Главная » Мозг, нервная система, психика, Полный перечень статей » Болезнь Якоба-Крейтцфельдта
Болезнь Якоба-Крейтцфельдта принадлежит к группе заболеваний человека и животных, известной как трансмиссивные губчатые энцефалопатии или прионные заболевания. Почему губчатая? Потому, что инфицированные ткани мозга содержат большое количество отверстий, в результате чего, при взгляде под микроскопом, они (ткани) похожи на губку. Появление симптомов, как правило, отмечается в возрасте около 60 лет. Существуют четыре основных типа болезни Якоба-Крейтцфельдта:
- Спорадический тип
- Наследственный тип
- Приобретенный или ятрогенный тип
- Вариантный тип
Спорадический тип является наиболее распространенной формой заболевания. На его долю приходится 85% случаев. Причины спорадического типа неизвестны, но считается, что нормальный клеточный белок претерпевает спонтанное изменение конформации (прионный белок), что приводит к болезни. Этот тип заболевания, как полагают ученные, возникает спонтанно и не является результатом инфекции.
Наследственный или семейный тип заболевания встречается очень редко. Он возникает в следствие мутации в гене, который кодирует белок прион. На эту форму приходится приблизительно от 5 до 10 процентов от всех случаев.
Приобретенный или ятрогенный тип также очень редко встречается. Он возникает в результате случайной передачи прионов во время медицинских вмешательств: пересадка роговицы, пересадка дуральных трансплантатов или лечение гормоном роста человека, выделенного из трупного гипофиза.
Вариантный тип был впервые описан в 1996 году и, как полагают ученный, этот тип является результатом употребления в пищу мяса от крупного рогатого скота с коровьей губчатой энцефалопатией. В отличие от спорадической формы, которая поражает пожилых людей, вариантный тип, в первую очередь, возникает у молодых людей (в возрасте 20-30 лет) и может иметь длительный курс (от одного до двух лет).
Диагноз болезни Якоба-Крейтцфельдта подозревается при наличии типичных клинических симптомов и признаков, таких как быстро прогрессирующее слабоумие и миоклонус (подергивания). Биопсия мозга выполняется только в отдельных случаях, так как эта процедура может быть опасной для человека. И поскольку специфических методов лечения этого заболевания не существует, биопсию мозга не рекомендуется проводить (если у врачей уже не осталось сомнений относительно диагноза).
Современное лечение направлено на облегчение симптомов и на максимальное улучшение комфорта жизни. Опиатные препараты могут помочь в облегчении боли, клоназепам и вальпроат натрия могут помочь в уменьшении непроизвольных мышечных судорог.
Около 90 процентов пациентов умирают в течение 1 года. На ранних стадиях заболевания пациенты могут испытывать проблемы с памятью, изменения в поведении, отсутствие координации и нарушения зрения.
По мере прогрессирования болезни отмечается ухудшение психического состояния, непроизвольные движения, слепота, слабость конечностей. В конце концов пациент может впасть в кому.
Ещё новости: