Главная » Другие, Полный перечень статей » Болезнь Вильсона


    

Болезнь Вильсона – наследственное заболевание, характеризующееся слишком большим уровнем меди в тканях организма. Избыток меди может повредить печень и нервную систему.

Симптомы и проявления

  • Аномальные позы рук и ног
  • Бред
  • Слабоумие
  • Сложность перемещения рук и ног
  • Трудности при ходьбе (атаксия)
  • Эмоциональные или поведенческие изменения
  • Увеличение живота (вздутие живота)
  • Изменения личности
  • Фобии, неврозы
  • Медленные движения
  • Нарушения речи
  • Дрожь рук
  • Неконтролируемые движения
  • Непредсказуемые и прерывистые движения
  • Рвота с кровью
  • Желтуха

Диагностика

Осмотр глаз щелевой лампы может показать:

  • Ограниченное движение глаз
  • Кольцо коричневого цвета вокруг радужной оболочки

Физическое обследование может показать признаки:

  • Повреждения центральной нервной системы, в том числе потерю координации, потерю мышечного контроля, тремор мышц, потерю мышления и интеллекта, потерю памяти и путаницу (бред или слабоумие)
  • Цирроз печени
  • Спленомегалию

Лабораторные тесты могут включать в себя:

  • Полный анализ крови
  • Уровни церулоплазмина
  • Уровни меди
  • Уровни мочевой кислоты
  • Уровни меди в моче

Другие тесты могут включать в себя:

  • Брюшной рентген
  • Брюшное МРТ
  • КТ брюшной полости
  • КТ головного мозга

Лечение

Целью лечения является снижение количества меди в тканях. Это делается с помощью процедуры, называемой комплексообразованием (некоторые лекарства могут связываться с медью и удалять ее через почки или кишечник). Лечение должно длиться на протяжении всей жизни. Пересадка печени может рассматриваться в случаях, когда печень сильно повреждена болезнью.

Прогноз

Лечение должно быть пожизненным. Расстройство может привести к смертельным последствиям, особенно к потере функций печени. Медь может оказать токсическое воздействие на нервную систему.

Ещё новости:

  1. Воспаление печени
  2. Метастазы на печень
  3. Болезнь Хантингтона
  4. Болезнь Стилла у взрослых
  5. Безалкогольная жировая болезнь печени