Главная » Другие, Полный перечень статей » Болезнь Вильсона
Болезнь Вильсона – наследственное заболевание, характеризующееся слишком большим уровнем меди в тканях организма. Избыток меди может повредить печень и нервную систему.
Симптомы и проявления
- Аномальные позы рук и ног
- Бред
- Слабоумие
- Сложность перемещения рук и ног
- Трудности при ходьбе (атаксия)
- Эмоциональные или поведенческие изменения
- Увеличение живота (вздутие живота)
- Изменения личности
- Фобии, неврозы
- Медленные движения
- Нарушения речи
- Дрожь рук
- Неконтролируемые движения
- Непредсказуемые и прерывистые движения
- Рвота с кровью
- Желтуха
Диагностика
Осмотр глаз щелевой лампы может показать:
- Ограниченное движение глаз
- Кольцо коричневого цвета вокруг радужной оболочки
Физическое обследование может показать признаки:
- Повреждения центральной нервной системы, в том числе потерю координации, потерю мышечного контроля, тремор мышц, потерю мышления и интеллекта, потерю памяти и путаницу (бред или слабоумие)
- Цирроз печени
- Спленомегалию
Лабораторные тесты могут включать в себя:
- Полный анализ крови
- Уровни церулоплазмина
- Уровни меди
- Уровни мочевой кислоты
- Уровни меди в моче
Другие тесты могут включать в себя:
- Брюшной рентген
- Брюшное МРТ
- КТ брюшной полости
- КТ головного мозга
Лечение
Целью лечения является снижение количества меди в тканях. Это делается с помощью процедуры, называемой комплексообразованием (некоторые лекарства могут связываться с медью и удалять ее через почки или кишечник). Лечение должно длиться на протяжении всей жизни. Пересадка печени может рассматриваться в случаях, когда печень сильно повреждена болезнью.
Прогноз
Лечение должно быть пожизненным. Расстройство может привести к смертельным последствиям, особенно к потере функций печени. Медь может оказать токсическое воздействие на нервную систему.
Ещё новости: