Главная » Другие, Полный перечень статей » Альфа-1-антитрипсин. Дефицит
    
Дефицит альфа-1-антитрипсина (ААТ) – состояние, при котором тело не делает достаточно белка, который защищает легкие и печень от повреждений. Состояние может привести к эмфиземе и заболеваниям печени. Альфа-1-антитрипсин (ААТ) является одним из видов белка, называемого “ингибитор протеазы”. Альфа-1-антитрипсин производится в печени и он работает для защиты легких и печени. Дефицит обусловлен не хваткой этого белка в организме. Это обусловлено генетическим дефектом. Дефицит белка является наиболее распространенным среди европейцев и североамериканцев европейского происхождения. Исследования показывают, что дефицит может быть больше общего, чем думали раньше. Взрослые с тяжелым дефицитом будут развивать эмфизема , часто в возрасте до 40 лет. Курение может увеличить риск эмфиземы. Другие пациенты могут иметь более высокий уровень ААТ в крови и потому у них будет менее тяжелое состояние. Лица с этим недостатком могут также развивать заболевания печени.
Симптомы
- Одышка с и без напряжения, и другие симптомы хронической обструктивной болезни легких(ХОБЛ)
- Симптомы тяжелого заболевания печени ( цирроз )
- Непреднамеренная потеря веса
Тесты
Физическое обследование может выявить бочкообразную грудь, затрудненное дыхание. Следующие тесты также могут помочь с диагнозом:
- Тест на Альфа-1 антитрипсин
- Газы в артериальной крови
- Рентгенограмма грудной клетки
- КТ грудной клетки
- Генетическое тестирование
- Тест функции легких
Ваш врач может заподозрить это условие, если вы развиваете:
- Эмфизему легких в возрасте до 45
- Эмфизему легких при этом вы никогда не курили или не подвергались воздействию токсинов
- Эмфизема и у вас есть семейная история состояние
- Болезни печени или гепатит и никакая другая причина не может быть найдена
Лечение
Лечение дефицита ААТ включает в себя замену отсутствующего белка – альфа-1-антитрипсин. Альфа-1-антитрипсин дается через вену на протяжении недели. Тем не менее, пока не известно, кто может извлечь выгоду из такой терапии. Бросить курить – имеет решающее значение. Другие методы лечения эмфиземы легких и цирроза печени также используются.
Перспективы
Эмфизема легких и цирроз печени может быть опасно для жизни.
Возможные осложнения
- Бронхоэктазия
- Цирроз печени или печеночная недостаточность
- Эмфизема
- Рак печени
Позвоните своему врачу, если у вас развиваются симптомы ААТ недостаточности.
Ещё новости: